Intraokuláris daganatok

Ahogy az emberi test szinte bármely alkotórészében kialakulhat jó-, vagy rosszindulatú daganat, úgy a szem belsejében megtalálható szövetek, elsősorban az érhártya és az ideghártya sejtjei is kiindulópontjai lehetnek tumor képződésnek. Ezek viszonylag ritka elváltozások, azért érdemelnek mégis különös figyelmet, mert lassú, tünetszegény és fájdalommentes növekedésük során fokozatosan tönkretehetik a beteg látását, idővel nemcsak a szemgolyó létét, hanem a páciens életét is veszélybe sodorhatják. Viszonylagos gyakoriságuk miatt elsősorban az alábbi daganat-típusokat érdemes részletesebben tárgyalni:

A retinoblasztoma a csecsemő- és kisgyermekkor rosszindulatú daganata. Noha igen ritka betegségnek számít, a leukémia és a neuroblasztoma után ez a harmadik leggyakoribb malignus tumor gyermekkorban. Általában minden 15-20 ezer születésre jut egy retinoblasztomás, vagyis évente körülbelül 5-10 új esetre számíthatunk Magyarországon, ezek szinte kivétel nélkül öt év alatti gyermekek.

A retinoblasztoma előfordulhat szórványos esetek formájában, de családi halmozódást is mutathat. Bármelyik formáról legyen szó, genetikai okokból a beteg gyermek testvérei, illetve később az utódai is - különböző mértékben - veszélyeztetettek lehetnek. Bennük is kialakulhat a daganat, ezért feltétlenül szükség van arra, hogy a család kikérje egy, a témában jártas szakember tanácsát. Általában egy és három éves kor között jelentkeznek az első tünetek. A szülők két jelre lehetnek figyelmesek: a gyermek egyik, vagy mindkét szembogara fehéresen csillog (a nagyra nőtt daganatszövet látszik a pupillán keresztül), és egyik szemével kifelé kancsalít (ez utóbbi már a látás elvesztésére utal). Természetesen a kancsalságnak csak egyik, rendkívül ritka oka ez a rosszindulatú daganat.

A retinoblasztoma kezelésére választott eljárás függ a daganat elhelyezkedésétől, méretétől, valamint attól, hogy csak az egyik, vagy mindkét szem érintett-e. Korai diagnózis, valamint az elmúlt húsz év során bevezetett korszerű kezelési módszerek használata mellett a páciensnek viszonylag jó esélyei vannak nemcsak a túlélésre, de a látás megőrzésére is. Ugyanakkor, mivel a betegség igen ritka, a tünetek nem egyszer elkerülik a szülők és a primer ellátásban részt vevő gyermekorvosok figyelmét. Kezeletlen esetben a retinoblasztoma fokozatosan egyre nagyobbra nő, a látóideg mentén az agyba is terjedhet, idővel a páciens halálát okozva.

A leggyakoribb, szemgolyón belüli primer rosszindulatú daganat felnőttkorban, melynek kialakulása a retinát tápláló érhártyában található pigmentsejtek burjánzásához köthető. Százezer lakosra évente körülbelül 1-2 újonnan felfedezett eset jut, vagyis Magyarországon évi 100-200 intraoculáris melanomára számíthatunk.

Leggyakrabban az uvea (érhártya) hátsó részében, a choroideában, ritkábban az uvea elülső részében, a corpus ciliareban vagy az irisben fordul elő. Általában tünet- és fájdalommentesen kezdődik, utóbb növekedése folytán féloldali látótérkiesést okozhat. A szemfenékvizsgálat során jellemzően félgömb alakú, barnás vagy fekete növedékként jelenik meg. Kezdetben a daganat maga előtt tolja a retinát, lényegében ideghártyaleválást okozva, másodlagos zöldhályog alakulhat ki. A folyamat előrehaladtával a daganat áttörheti a szemgolyó rostos külső burkát, az ínhártyát és a szem mögötti szövetekben terjed tovább. Végül távoli áttétek képződhetnek különböző szervekben, elsősorban a májban, az agyban és a tüdőben, hosszú távon ezek okozhatják a beteg halálát.

A beteg sorsa több tényező függvénye, meghatározza a tumor szövettani felépítése, nagysága, elhelyezkedése, a páciens életkora és ellenálló képessége. Sajnos a tünetek hiánya a kezdeti időszakban azt vonja maga után, hogy a szemfenéki melanomák többségét csak előrehaladott állapotban sikerül észlelniük a szemorvosoknak. Nem ritkán szemüvegfelírás vagy enyhébb szemészeti problémák, mint szürkehályog vizsgálata kapcsán derül fény a súlyos elváltozásra. Hazánkban a késői diagnózisok miatt az esetek 70%-ában a szemgolyó eltávolítására kényszerülünk.

Elméletileg a szervezetben bárhol megtalálható rosszindulatú daganatok adhatnak áttétet a szemfenéki szövetekbe. Leggyakrabban az emlők, a tüdő vagy a herék tumoraiból származnak a kóros sejtek. A szemben kialakult és a más szervből származó áttéti daganatok elkülönítése gyakran igen nehéz feladat. Minden esetben, ha felvetődik szemen belüli rosszindulatú tumor gyanúja, a beteget alaposan ki kell vizsgálni, hogy megtaláljuk az esetleg másutt meglevő daganatot, daganatokat.

A szemfenéki daganatok kezelési módszereinek megítélésében sokáig két, egymással homlokegyenest ellenkező álláspont létezett. Az egyik szélsőséges vélemény szerint a szemgolyó eltávolítása, az enukleáció kínálja az egyetlen elfogadható megoldást. A másik végletet azok képviselték, akik az egyszerű várakozást, a "no therapy" elv alkalmazását javasolták, arra hivatkozva, hogy nagy esetszámú tanulmányokkal sem sikerült igazolni a radikális műtét kedvező hatását a beteg túlélési esélyeire. A szemorvosok fegyvertára azóta bővült, számos új technika vált hazánkban is hozzáférhetővé. Noha bizonyos esetekben még ma is kénytelenek vagyunk az enukleáció mellett dönteni, egyre gyakrabban választunk olyan módszert, amely a szemgolyó megtartásával távolítja el a tumorszövetet, vagy csökkenti annak méretét.

Lézerfény alkalmazása révén lehetőségünk van arra, hogy a daganatot - általában több egymást követő kezelés során - rétegről rétegre haladva elroncsoljuk. Ez történhet közvetlenül a lézer hőmérséklet-emelő hatásának felhasználásával, vagy úgy, hogy bizonyos anyagokat a vérbe fecskendezve a kóros sejteket mintegy előkészítjük, érzékenyebbé tesszük a lézerkezelésre. A leírt módszereket csak akkor alkalmazhatjuk biztonsággal, ha a daganat mérete még viszonylag csekély.

Lehetőség van arra is, hogy szemen belül végrehajtott műtét, úgynevezett vitrektómia alkalmazása során távolítsák el a kóros szövetszaporulatot. A harmadik választható módszer a kontaktirradiáció. A tumors szövetet ruténium-izotóp sugárzásának teszik ki oly módon, hogy a radioaktiv anyagot egy fémkagyló segítségével viszik fel a szem felszínére, a szükséges dózistól függően hosszabb-rövidebb ideig (általában néhány napig) rögzítik, majd eltávolítják. Ez az eljárás is csak viszonylag kisebb daganatok esetében alkalmazható. Nagy méretű daganatok esetén megfontolható eljárás lehet a béta sugárzás.

Sajnos bármelyik módszer alkalmazása után lehetséges a tumor kiújulása, és a későbbiekben fény derülhet távoli, más szerveket érintő áttétképződés meglétére is. Emiatt a beteg rendszeres onkológiai ellenőrzésre szorul.